Детальна нравістіка геморагічного васкуліту

Пурпура Шёнлейна - Ге? Ноха (ревматична пурпура, алергічна пурпура) більш відома як - геморагічний васкуліт, всераспрогосударственное хвороба з групи системних васкулітів. У базі захворювання лежить асептичне запалення стінок мікросудин, освіта микротромбов, які вражають судини шкіри і внутрішніх органів. Патології, більш ветого, піддаються нирки і едеварітельний тракт.

Етіологія і патогенез захворювання

Прічдругой виникнення геморагічного васкуліту (ГВ) стають різні причини:

• вірінусние (герпес, грип, ГРВІ);
• паразитарні (трихомоніаз, червьакная інвазія);
• бактеріальні (стрептококи, стафілококи, мікобактерії туберкульозу, мікоплазма);
• збудники едевих токсікозараз.

Багато фахівців вважають, що головною прічдругой, що завдає непоправної шкоди організму, є циркуляція в крові імунних комплексів і активованих компонентів системи комплементу. При відсутності захворювання ці імунні комплекси виводяться з організму особливими клітинами. У підсумку патології розвивається мікротромбоваскуліт, і профіналят зрушення в гомеостазі, спостерігається:

1. активація тромбоцитів;
2. виражена гіперкоагуляція;
3. циркуляція в крові спонтанних агрегатів;
4. тромбопения і пониження в плазмі антитромбіну III;
5. депресія фібринолізу;
6. підвищення рівня фактора Віллебранда.

Геморагічний васкуліт може проявитися через прийом доктораментов, тригерним фактором може виступити алиментарная алергія, переостиваніе, вакціцівілізація (дитяча, планова) переостиваніе. Причини можуть критися в дії всіх провоцірінующіх причин, але розвиток геморагічного васкуліту проявляється в тих випадках, коли воно осозданійляется на тлі генетичної розміщених організму до гиперергическим імунним реакціям.

В основі механізму розвитку захворювання лежить утворення імунних комплексів, які ціркулірінуя по кровотоку, прикріплюються на внутрішній поверхні стінок мінісосудов (капілярів, венул, артеріол), викликаючи їх пошкодження і розвиток асептичного процесу. Наслідки такого запалення призводять до підвищення проникності судин, відкладення фібрину і тромботичних мас. Саме це і зумовлює головні патологічні ознаки геморагічного васкуліту - геморагічний синдром і мікротромбірованіе.

В цілому, причини, разом з радіацією під зовні середовищі і різкими стрибками температури провоцірінкомфорт виникнення геморагічного васкуліту. У цьому випадку «зазапускается некоректний імунітет», клітини практичний імунної системи людини починають прінімама свої тканини як чужі, борються з ними. Саме тому геморагічний васкуліт нравізуется пошкодженням мікрокапілярів і виникненням крововиливів.

Особливості дитячого прояви патології

Васкуліт у дітей нравізуется попоследующімі ознаками:

1. виражений ексудативний компонент;
2. схильність до генералізації;
3. абдомінальний синдром;
4. обмежений ангіоневротичнийнабряк;
5. гострий початок і перебіг захворювання;
6. схильність до рецидивів.

Геморагічний васкуліт у дітей практично в половині всіх регістрірінуемих випадків може протікати без шкірного симптому. Для порівняння - у дорослого населення шкірна форма не проявляється лише у 30% хворих. Точками запалення у дітей є сутомівшісьи і ШКТ. Нирки і серце мучаться рідше, запалення пропрогуліваются без особливих опослядствій. Прогноз по дитячому васкуліту досить непогано, але за умови вовремяй діагностики і зцілення. Важливо не допустити перехід захворювання з гострої форми в придбану. Через те, що точних обставин виникнення геморагічного васкуліту немає, дитині доведеться дотримуватися охоронний режим протягом усього життя.

Симптоми захворювання частіше виникають у весняний період, і що особливо подклінокено - після інфекції верх дихальних шляхів. Основна ознака захворювання - геморагічний висип, що виявляється чбистричайно рясно, розмір висипань коливається від 3 до 10 мм з більшою мірою локалізацією в області ніг (гомілка, стопа, сідниці). Найчастіше висип при васкуліті має популезно-геморагічний характер (незначно виступає над шкірою) і супроводжується слабеньким свербінням, небольшущім набряком. Незрідка пацієнт отклінокает, що висипань передували відчуття поколювання і свербіння в місцях рясного прояви. Часто геморагічний васкуліт буває на верхній частині тіла, але от поразка обличчя, шиї та рук - зовсім незвично. На ногах геморагії мають властивість з'єднуватися, але за відсутності новітніх висипань вони бліднуть і бесследда зникають.

Васкуліт у дітей в гострій формі зазвичай проявляється з великого еслічества симптомів, але час від часу розвиток захворювання може протікати практично безсимптомно, протягом пари тижнів. Спочатку нарощується температура тіла і може коливатися від 37 до 39-40 градусів, але в отдальнейшем вона відновлюється. Більша половина дітей при васкуліті відчуває слабкість, шкірні покриви бліді, пізніше виникає висип. Ймовірне виникнення висипу на внутрішних органах до Цих пір залишається спірною, мотивація деяких доктор база на виникненні болю в животі у 50-70% дітей, що показує на крововиливу в стінках едеварітельний тракту, виникнення «кривавої блювоти» і наявність в калових масах чистої або злегка видозміненій крові. Болі при васкуліті купірінкомфортся через 3-4 дні.

У 30% дітей геморагічний васкуліт вражає нирки, розвивається гострий або придбаний громерулонефріт, тоді в сечі виникає кров і білок, може проявитися набряклість попереку, особи. Характерно, що нирки втянулаются в запальний процес через майже місяць від початку захворювання. Лікування має бути обов'язковим, тому що патологічний процес прогрессірінует і розвивається набута ниркова незадоволені.

У випадку не надання вовремяй допомоги розвивається дескатьніеносная форма васкуліту, нездорвеевой дитина може загинути протягом пари годин від гострої ниркової незадоволені. Характерні симптоми:

• різке початок захворювання;
• висока, що досягає 39-40 градусів температура;
• важкий стан;
• виражені симптоми інтоксикації;
• ураження нирок.

Загальноклінічні прояви

Наступні звичайні прояви нравная для діагнозу - геморагічний васкуліт:

• ураження шкіри у дорослих та дітей (діагностичний асвипекалт)

Спостерігається геморагічний висип або пальпірінуемая пурпура, що зливається, з ймовірними отдельнимнекротізірінующімі елементами. У фіналі васкуліту висипання можуть отримувати петехіальний характер, чбистричайно зрідка можуть виникати рубці прнекротізаціі окремих частин і приєднання вткрічічной інфекції;

• сутомівшісьной синдром

Зустрічається в більшій половині випадків васкуліту, нерідко супроводжує шкірний синдром і буває у дорослих, зрідка у дітей. Об'єктом запалення стають великі сутомівшісьи ніг, рідше уражаються лучезапястние і ліктьові сутомівшісьи, тривалість процеси не превоспрогулівается тижні. Проявляються мігрірінующіе болі, які супроводжуються ураженням шкіри, але час від часу, приблизно в четкруті випадків, хворобливі відчуття при геморагічному васкуліті в сутомівшісьах предшествкомфорт поразці шкіри. Можливо поєднання сутомівшісьного синдрому, набряку ніжіх жеребцечностей з миалгиями (болями у м'язах);

• абдомінальний синдром

Характеризується ураженням ШКТ, зустрічається у більшої половини регістрірінуемих пацієнтів з діагнозом - васкуліт. Проявляється у вигляді виручілтіческіх болів у животі, блювоти, протівноткі. Іноді бувають шлунково-едеварітельние кровотечі, частіше - погібенно виражені, небезпечність представляють ветого 5% випадків. Можливі й важкі ураження, виникає інвагіцівілізація едеварітельний тракту, перфорація і перитоніт;

• нирковий синдром

Частіше розвивається після (ч.З 1-3 тижні) виникнення яскравих звичайних ознак геморагічного васкуліту, і тяжкість ниркової патології, як правило, не коррелірінует з виразністю інших симптомів. Клінічно регістрірінкомфорт мікро-макроглобулінурію, в купе з погібенной протеїнурією. Слід пам'ятати, що подібні конфігурації не можуть пропрогуліваетсяь безслідно, в важких випадках розвивається гломерулонефрит нефротичний синдром;

• конфігурації в легенях

При ідентіченей формі істкрічія захворювання зустрічається в одиничних варіантах, є описи легеневої кровотечі та легеневих геморагій;

• нервовий синдром

Поразка НС при васкуліті зустрічається в одиничних варіантах, є відомості про розвиток у нездорвеевих енцефалопатії з небольшущімі конфігурації в психічному статусі, болю в голові, кортікальних геморрагий, судом, субдуральних гематом, полінейропатії та інфаркту мозку;

• набряк мошонки

Зустрічається у дітей у третині випадків.

Особливості терапії патологічного процесу

Для властивого зцілення нужено провести діагностику геморагічного васкуліту 

Перед начкраопятьтом зцілення неодмінно проводиться діагностика геморагічного васкуліту. Геморагії на шкірі і слизових расвиясніть просто, принципово диференціювати хвороба з симптоматичними пурпура у нездорвеевих уремией, гіпертонією, цукровим діабетом, лікарських средственно алергіями та іншими хворобами. Лікувати необхідно, базиваясь і на даних анамнезу, а використання лікарських засобів неодмінно погоджувати з даними тесту на їх переносимість (антибіотикограми). З особливою оохраннікностью призначають сульфаніламіди і пеніциліни, тому вони чбистричайно аллергічні. Тому докткрічі віддають перевагу фузидину натрію, еритроміцину, лінкоміцину і цепкрічіну.

Вивилечівайть васкуліт можна, спираючись на угосударственіе етіологічних і патона генному уровнех причин. При виявлених вогнищах хронічної інфекції проводять їх обов'язкову сацівілізацію. З десенсібілізірінующіх засобів найбільш предпрактіческітельнее:

• кальцію глюконат і гліцерофосфат;
• пангамат і пантотенат.

Антигістамінні продукти іспользкомфорт зльоту з ними, а для активізації імунних резервів організму при васкуліті вживають анаболічні з'єднання:

• декадураболіл, неробол, нероболетт;
• калію оротат, фітин, метилурацил.

Для того щоб відновити судинну проникність і ущільнити ендгостініций призначають вітамінотерапію:

• рутин, аскорбінова кіраз'ема, вітамін U, біотин.

Серед засобів поліпшують трофіку тканин і стімулірінующіх вегетосудинні функції непогано зарекомендували себе:

• про-дектін, діпрофен, солкосерил, компламін, віт. В6, никошпан.

Важкі форми геморагічного васкуліту в індивідуальності при дескатьніеносной некротической формі неодмінно требкомфорт призначення глюкокортікоториедов, що надають активну десенсібілізірінующее і протизапальну дію, що приводить в норму фізико-хім стан межуверного речовини сполучної тканини і пригнічує утворення аутоантитіл. Добре зарекомендували себе при важких течіях різновидів геморагічного васкуліту похідні хінгаміна:

• делагіл, плаквенил, резорхін;
• НПЗП (реопирин, напросін, пірабутол, вольтарен, індоцід).

Для зовнішнього використання, при геморагічному васкуліті, у властивості допоміжного призначають лікування з використанням мазей:

• дібулоновая, ацеміновая, солкосерил, венорутоновая.

Вони методствкомфорт відновленню щільності стінок судин і їх еластичності. Для угосударственія ерозій і виразок вживають епітелізірінующіе мазі (ірінуксол, м. Вишневського, м. Микулича).

Важливо пам'ятати, що будь-якого 1-го спеціфіческіго зцілення при геморагічному васкуліті НЕ созданійует, легше ветого вилечівайть хвороба в тих випадках, коли вдається довести причетність спеціфіческіго алергену. При знайдених бактеріальних інфекцій (стафило-стрептококів) вживають заходів по угосударственію збудника. Характерні ознаки - артрит, набряки, шкірні висипання і гарячка, купірінкомфортся за допомогою симптоматичного лікування, час від часу чбистричайно ефективні саліцилати.

Гепаринотерапии (кріоплазма, курантил) при геморагічному васкуліті нужено проводити строго під спостереженням доктора. У гострій фазі геморагічного васкуліту представлятимуть жорстоку небезпечність непрохідність едеварітельний тракту, едеварітельние кровотечі та перфорації. Для предудо етогонія цих ускладнень рекомендкомфорт призначати ранню терапію кортикостероїдами.

Лікування преднізолоном призначають прнуженості, в індивідуальності при навантаженнях з боку ЦНС, і нерідко призводить до різкого поліпшення стану хворого.

Особливості терапії у малюка

У дітей трансфузійна терапія проводиться при важкому перебігу геморагічного васкуліту, термін лікування - від 5 до 15 діб, коли всі клінічні прояви вирасупругі чбистричайно.

Склад трансфузійної терапії:

1. нізкодескатьекулярние плазмозаменяющіе розчини (реоглюман, реополіглюкін, реомакродекс) з розрахунку 10-20 мл / кг / добу;
2. спаздескатьітікі - еуфілін (5 мг / кг / добу), но-шпа (2 мл 2% розчину) в 150-250 мл ізотонічного розчину хлкрічіда натрію;
3. глюкозо-новокаїнова консистенція (5% розчин глюкози і 0,25% розчин новокаїну у співвідношенні 2: 1 або 3: 1) в еслічестве 10 мл на 1 кг маси тіла, але менше 100 мл;
4. інгібітори протеолітичних ферментів (контрикал 20 000 - 40 000 ОД / кг / добу, трасилол 50 000 - 100 000 ОД / добу).

Всі перераховані продукти вводять повільно, крапельно, швидкість 10-15 кап хв.

Антигістамінні продукти для малюка при васкуліті ефективні тоді, коли в анамнезі є едевая, лікарських средственно або побутова алергії. Встановлено наявність ексудативно-катарального діатезу, складні алергічні захворювання (набряк Квінке, поліноз, астма і обструктивний бронхіт). Призначають діазолін, тавегіл, супрастин, фенкарол в строго вікових дозах протягом 7-10 днів.

Діти при проявах геморагічного васкуліту повинні неодмінно шукатися на диспансерному обліку протягом 2 років. Щомісячне відвідування лепочащего доктора осозданійляется в першому 6 місяців, пізніше - 1р 3 міс, що залишився - 1р 6 міс. Таким дітям не показані заняття спортом, різні фізіопроцедурочкі і перебування на сонці, щоб не спровокувати спалах васкуліту.

Що має бути на столі

Дієта має бути направелена на виключення продуктів викликають алергію у дітей і дорослих. При геморагічному васкуліті некращим їсти цитрусові, шоколад, яйця, ягоди, всі ті продукти, які за спостереженнями могли спровокувати хворобу. Неодмінна умова - нерідке і дробове годування дітей, підлітків і дорослих, більше 5-6 разів на день. Не слід прінімама при геморагічному васкуліті дуже гарячу або прохолодну їжу, необхідно їсти побільше овочів і фруктів багатих на вітаміни. Харчування має бути база на прийомі натуральної, не гострою, нежирної, що не пересмажених їжі.

Особливості перебігу в «цікавому положенні»

Вагітність при васкуліті - жорстоке випробування, як і для всіх аутоімунних патологій, для ГВ нравная розвиток вткрічічного антифосфоліпідного синдрому (АФС). Саме він у період вагітності може викликати цілий ряд ускладнень:

• плацентарна незадоволені;
• внутрішньоутробна затримка росту і розвитку плода;
• гестоз, інфаркт і відшарування плаценти.

АФС може розвинутися на будь-якому терміні вагітності і незалежно від перебігу основної захворювання. При знайдених геморагічного васкуліту на тлі «цікавого положення», ідеално призначається прийом гепарину та аспір в мбардових дозах.

Лікарські трав при захворюванні

У деяких випадках вивилечівайть геморагічний васкуліт вдається людними засобами. Здавна доктора робили з лікувальних трав припарки, настойки, примочки та мазі. Ось деякі популярні рецепти.

• Деревій, м'ята, цвіт бузини, череда, бруньки тополі, хвощ і календула

Взяти по 3 ст.л. подрібнених інгредієнтів, перемішати і 1 ст.л. сухої суміші залити склянкою бурлятка. Настояти в похмурому місці кілька годин і прінімама кожні три години по півсклянки при васкуліті.

• Лист рути

Взяти в пропорції 1: 5 лист рути і вершкове (рослинне) масло. Перемішати і кинути на 2 тижні в похмурому і прохнеплохом місці. Отримана мазь наноситься тонко на шкірні покриви і сутомівшісьи три рази на день при васкуліті.

• Зелений чай

Міцний зелений чай, при геморагічному васкуліті, чбистричайно непогано зміцнює стінки судин і стімулірінует утворення крові, тому нездорвеевим васкулитом в індивідуальності рекомендований.

• Лимон, цукор і гвоздика

Три лимона пропустити через м'ясорубку, додати півкіло цукру і гвоздики. Перемішати, скласти в бутель, залити теплою водою. Залишити в похмурому місці на 2 тижні, процідити і прінімама по 2 ст.л. перед едей при васкуліті.

Очікуваний фінал захворювання

При геморагічному васкуліті очікуваний прогноз, в індивідуальності у дітей, в цілому відповідний. Виздорвеевленіе спостерігається у більшої половини пацієнтів, можливий перехід в рецідівірінующее перебіг. Однак, з плином часу геморагічний васкуліт набуває характеру моносіндромного течії. Спостерігається шкірний висип або розвивається хронічне ураження нирок з довготривалою їх функцією. Результат у вигляді придбаної ниркової незадоволені діагностірінуется чбистричайно зрідка, буває при змішаній формі гломерулонефриту або швидко прогрессірінующем варіанті.

У будь-якому випадку нездорвеевие, не залежно від форми геморагічного васкуліту, повинні спостерігатися диспансерно з дотриманням профілактичних заходів та попереджати дію аллергізірінующіх екзо- і ендогенних впливів.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!