Детальна нравістіка васкуліту, форм і видів захворювання

Велика, неоднорідна група хвороб, нравізующаяся запаленням з ураженням судин будь-якого поспіскіка, що виникають при дії різних причин, в тому числі і на тлі діяння алергенів (алергічний васкуліт) і з вткрічічнимі патологічні зміни внутрішніх органів і тканин, носить назву - «васкуліти» ( ангіїт).

Прийнято розрізняти:

1. первинні;
2. системні;
3. вткрічічние.

Первинна форма нравізуется як без допомоги другіхе нозологическое хвороба, що має звичайні синдроми. При вткрічічних - запальний процес в судинах виникає на тлі інших хвороб (пухлини, інтоксикації, інвазії).

Системний васкуліт (М30-М31), первинний, чбистричайно многообразлічний. Напрогулівается відображення в більшості класифікацій база на різних асвипекалтах - нозологічної приналежності, етіології, мед картині, патогенезі, морфологічному типі і калібрі уражених судин, вдачу запалення і локалізації процесу.

Загальна систематизація захворювання

Васкуліти по практичний природі мають багато спільного, але є й відмінності. Слід пам'ятати, що системні васкуліти практично постійно ведуть до необоротних ураження внутрішніх органів і систем, тоді як при поразках лише шкірного покриву немає ризику летального фіналу.

Поразка великих судин:

• гигантоклеточний артеріїт;
• артеріїт Такаясу;
• зрідка зустрічаються (тропічний аортит, синдром Когана, саркоториедоз, синдром Віскотта-Олдріша).

Поразка посеред судин:

1. вузликовий поліартеріїт;
2. домашня посредіземноморская лихоманка;
3. асоційований з вірінусом гепатиту В;
4. хвороба Кавасакі;
5. шкірний вузликовий поліартеріїт;
6. лепроматозний артеріїт (зустрічається рідко).

Поразка посеред і маленьких судин:

• гранулематоз Вегенера;
• мікроскопічний поліангіїт (поліартеріїт);
• синдром Чарга-Стросс;
• синдром Бехчета;
• васкуліти при захворюваннях сполучної тканини;
• первинний ангиит ЦНС і облітерірінующій тромбоангііт (зустрічаються рідко).

Поразка дрібних судин:

1. пурпура Шенляйн-Геноха;
2. пігментна пурпура Шамберга;
3. кріоглобулінемічний васкуліт;
4. шкірний лейкоцитокластичний ангиит;
5. зрідка зустрічаються (паранеопластический, хвороба Дего, мієлодиспластичні синдроми, уртикарний васкуліт, гіперімуноглобулін D васкуліт, еритема elevatum diutinum).

Опис побєдительная хвороб

Більш копітке опис і класифікація нерідко і зрідка зустрічаються васкулитов.

• Геморагічний

Протікає з симптомами поверхневого васкуліту, нравізуется поразкою капілярів шкіри, сутомівшісьов, ШКТ і нирок. У його основі лежить завищена продукція імунних комплексів, підвищення проникності судин і ушкодження стінки капілярів. Захворювання може початися в будь-якому віці, але чбистричайное еслічество реєстрованих випадків пріпрогуліваетсяся на вік від 4 до 12 років. Васкуліт геморагічний, зазвичай, проявляє себе через 1-4 тижні після скарлатини, ГРВІ, ангіни або іншого інфекційного захворювання. Часто васкуліт є наслідком вакціцівілізаціі, едевой алергії, переостиванія або лікарських средственно непереносимості. Якщо встановлений васкуліт у дітей, то спостерігатися у ревматолога необхідно протягом усього життя.

• Алергічний

Алергічний васкуліт проявляється в запаленні судинної стінки при дії інфекційно-токсичних причин. Багато його форми, через вараженного поліморфізму, виділяють в окремі захворювання, які подделют на поверхневі і глибокі. Ця форма васкуліту просить неодмінною комплексної діагностики з урахуванням анамнезу, мед картини, інструментальних та лабораторних даних і підсумків гістології. При лікуванні вживають судинні, десенсібілізірінующіе засоби, антигістамінні продукти, глюкокортікоториеди і лікарських средственно речовини містять Са.

На відміну від системних форм, алергічний васкуліт протікає, в основному, з ураженням судин, які пропрогуліваются в шкірі і підшкірній клітковині (васкуліти шкіри). Переважних вікових і статевих критеріїв для цього захворювання немає, але є одна закономірність - васкуліт з геморагіями зустрічається частіше у дітей до 14 років, а дерматоз Шамберга - доля супругского населення.

• Поверхневий

Характеризується ураженням маленьких венул, артерій і капілярів. У цю групу впрогуліваются:

1. геморагічний васкуліт;
2. гемосидерозом

Хвороби нравізкомфортся поразкою ендгостініция, прекапилляров і капілярів з відкладенням гемосидерину - залізовмісного пігменту, відующегося після розпаду гемоглобіну. Вони мають у поліклініці: петехіальні висипання, судинні зірочки і маленькі жовто-карі плями. Висип частіше напрогуліваются в області ніжіх жеребцечностей (зрідка на руках), яка супроводжується свербінням різної інтенсивності. Стан пацієнта, зазвичай, не змінюється, але час від часу можуть проявитися трофічні виразки.

1. алергічний артеріол Рутер;
2. гострий оспенновідний ліхеноїдний парапскрічіаз;
3. вузликовий некротичний васкуліт;
4. геморагічний лейкокластіческій мікробід.

• Глибокий

Вражає артерії середнього та великого калібру, які пропрогуліваются в підшкірній жировій клітковині на кордоні з дермою. Характерні клінічні ознаки можуть проявлятися по-різному у формі гострої і хронічної вузлуватої еритеми.

Системні

Це група хвороб (в т.ч. і системні васкуліти у дітей), при яких спостерігається руйнування судин із запаленням, що призводить до ішемії органів і тканин. До них відносяться:

• артеріїт Такаясу;
• вузликовий періартеріїт;
• гранулематоз Вегенера;
• синдром Бехчета та ін.

Системні васкуліти вражають шкіру, внутрішні органи, зустрічаються у вигляді уражень сітківки очей. Діагностика должена неодмінно бути доведена лабораторними тестами, біопсією і даними вісцеральної ангіографії. Терапія класична і включає призначення цитостатиків, глюкокортікоториедов, судинних продуктів. Важливо знизити патологічне дію на внутрішні органи і домогтися мед ремісії.

Можливий розвиток виразково-некротичного васкуліту, так званий - шкірний синдром, при якому спостерігаються геморагії, виразки некрози на шкірі (некротичний васкуліт). Поразки м'язової тканини з'являються в міалгіях, артритах і артралгіях, конфігурації в ПНС - у вигляді множинної мононейропатій і поліневропатії. Клінічно, системна форма проявляється у вигляді інфарктів, інфарктів, уражень сітківки очей і внутрішніх органів.

Системні васкуліти у дітей (ювенільний форма), нравізкомфортся слизисто-шкірний лімфонодулярний синдромом (синдром Кавасакі) і ювенільний поліартеріітом.

Основу терапії складають кілька кроків:

• придушення гіперімунні відповіді з метою індукції клініко-лабораторної ремісії;
• проведення іммуносупрессорного курсу;
• підтримання стійкої ремісії, коригування органних порушень та реабілітації.

Вузликовий

Вузликовий некротичний васкуліт, різновид алергічного, різниться придбаним перебігом захворювання і потужним погіршенням загального стану пацієнта. На шкірі з'являються виразки з вузликові елементами, еритематозний плямами, що супроводжуються геморагічними компонентами. При постановці діагнозу неодмінно проводять диференціювання від папулонекротіческій форми туберкульозу шкіри.

Уртикарний

Уртикарний васкуліт нравізуется поразкою шкірних венул, наявністю спеціфіческіго уртикарний висипання, є самим всевсераспрогосударственним посеред всіх шкірних форм захворювання і зустрічається у осіб старше 30 років. Уртикарний васкуліт чбистричайно зовні схожий на кропивницю, але на відміну від неї запалення і пухирі залишаються на шкірі довше, до того ж приєднуються і симптоми артралгії. Пухирі мають вигляд щільних, з яскраво вираженою пурпурой висипань, час від часу уртикарний васкуліт протікає з порушеннями роботи опорно-двіжокного апарату.

Для даної форми захворювання немає універсальної терапії, іспользкомфорт загальноприйняті при лікуванні васкулітів продукти, але вибір срастратегіі і методів терапії може сильно відрізняться в залежності від пацієнта.

Кріоглобулінемічний

Кріоглобулінемічний васкуліт розвивається в результаті відкладення в судинах мкраопятьтого поспіскіка криоглобулинов (імуноглобуліни, преціпітірінующіе при температурі нижче 37 ° С, розчиняються при нагріванні), які напрогуліваютсяся і в сироватці крові, бути може, за наявності криоглобулинов розвивається і лейкоцитокластичний васкуліт. Іноді зустрічається термін «неповний кріоглобулінемічний синдром», який вживається при помітній мед картині кріоглобулінемічний васкуліту у відсутності криоглобулинемии. І навпаки, кріоглобулінемія НЕ постійно викликає кріоглобулінемічний васкуліт.

Поверхневі

Поверхневі васкуліти шкіри з'являються на обличчі, руці, нозі і т.п. До них відносяться:

• геморагічний капіляротоксикоз;
• алергічний діс7нірованний ангиит Роскама;
• вузликовий некротичний васкуліт Вертера - Дюмлінга;
• геморагічний лейкопластіческій мікробід Мішера - Шторка;
• ллергіческій артеріол Руітера;
• гострий варіоліформний парапскрічіаз Мухи - Габерманна.

Лейкоцитокластичний

Лейкоцитокластичний васкуліт може спостерігатися при:

• пурпурі Шенлейна-Геноха;
• гіперполітраглобулінеміі Валденстрёма;
• криоглобулинемии і дії хім і едевих причин;
• спадково-оббазанних недолік системи комплементу;
• синдромі Чёрга-Страусса і запальних захворюваннях едеварітельний тракту;
• при вузликовому поліартеріїт;
• при дії лікарських средственно продуктів (спочатку, алопуринолу, пеніцилінів, сульфаніламідів);
• ревматоїдному артриті (ревматоїдний васкуліт) і при сісмрачной краопятьтой вовчак;
• захворювання Бехчета і гранулематозі Вегенера.

Окремі захворювання

Ретіноваскуліт, нравізуется ураженням судин сітківки в області зорового нерва і близько диска. При патології отклінокаются ділянки помутнілої (набряклою) сітківки.

Тромбоваскуліт - Обмежене запалення судин, супроводжує тромбозом. Часто спостерігається при інфекційних діях в організмі (висипний тиф). Профіналят найглибші деструктивні зміни в судинах, в результаті чого виникає обтурірінующій або пристінковий тромбоз. Якщо запальна реакція пропрогулівается по периферії судини - ставлять діагноз «вузликовий тромбоваскуліт», при патологіях артерій - тромбоартерііт, вен - тромбофлебіт. Тромбоваскуліт має важкі опослядствія, які залежать від розміру ураження і вдачі судини. При ураженні маленьких гілочок може відбутися повний розпадом стінок і склероз місця ураження. У великих судинах отклінокают склероз, компанію тромбів з ре-васкуляризацией їх, гіаліноз стінок і, час від часу, аневрізматіческого розширення.

Ревмоваскуліт зустрічається до 25 років і нравізуется ураженням артерій мозку, але, частіше ветого, в зоні гілок середньої мозкової артерії або судин, що живлять мозочок і відходять по хребетної артерії. Розвиток конфігурацій профіналіт зразок інфаркту та клінічна картина різниться багатством симптомів. Ревмоваскуліт вилечівайтся з використанням етіологічних продуктів, НПЗП, натрапив, глюкокортікоториедов, антикоагулянтів, вазоактивних продуктів і засобів, які зміцнюють судинну стінку.

Церебральний васкуліт зустрічається після 40 років у формах сифілітичного церебрального васкуліту та церебрального склерозу, спостерігаються на психічному рівні неврологічні прояви. Цереброваскуліт - Одда з найбільш важких і погано діагностірінуемих діагнозів, тому ідентіченее поразку вивчено невдоволено. Діагноз ставлять при підозрі на ураження мозку, при наявності осередкової неврологічної симптоматики, лихоманки, завищеною ШОЕ, С-реактивного білка, фібриногену. Цереброваскуліт не подобається ураженням ЦНС і, нажеребцец, якщо пробне (ex juvantibus) призначення глюкокортікоториедов призводить до виразно поліпшенню стану. МРТ - один з принципових методів вивчення. За церебральний васкуліт нерідко приймають розсіяний склероз, епідемічний енцефаліт та пізню стадію сифілісу з вожеланіем ЦНС.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!